Лёжа под капельницей с малышкой на груди, я повернулась к прикроватной тумбочке и потянулась к телефону. Не достала. Позвала медсестру. Сорок восемь пропущенных ругались: «Ответь!». Трубку сняли после первого гудка.
– Мама, мамочка! Ну всё, у нас родилась Злата!
Три часа фантастического сна. Каталка. Лифт.
Палата. Пелёнки. Первое молоко.
День первый. Второй. Третий.
– Давно у нас не рождались такие здоровые дети, – удивлённо поджал губы доктор, обследуя малышку на аппарате УЗИ в день выписки. В его глазах азартно сверкали огоньки-бриллианты. Врач искренне ликовал.
Меня захлестнула лавина гордости.
У всех родившихся в этот день младенцев выявили какие-то патологии: у одной малышки зашкаливал билирубин и ей понадобилось переливание крови, у второй в голове скопилась жидкость, у третьего обнаружили что-то непонятное с почками, четвёртая родилась недоношенной, и их с мамочкой не отпускали домой, пока там на радостях «гудел» молодой папаша.
А моя была абсолютно здорова.
У Павлика проблемы начались с самого рождения и продолжаются до сих пор: обвитие пуповиной, гипоксия[3 - Гипоксия, или кислородное голодание – пониженное содержание кислорода в организме или отдельных органах и тканях. Гипоксия возникает при недостатке кислорода во вдыхаемом организмом воздухе, крови (гипоксемия) или тканях (при нарушениях тканевого дыхания). Прим. автора.], синдром дефицита внимания и гиперактивность, плохая память, трудности с учёбой. А Злата родилась идеально здоровой. Никогда прежде я так не восхищалась своим ребёнком.
За дочь меня распирало от гордости. Хотелось открыть окно и прокричать об этом всему миру. Жаль, октябрь. Было прохладно. Знала ли я тогда, что гордыня – самый страшный смертный грех, и наказывают за него изгнанием из Рая? Не знала. Несмотря на свежие швы, адский лактостаз[4 - Застой молока в протоках молочных желез, одно из осложнений грудного вскармливания. Прим. автора.] и разбитый автомобиль, я задыхалась от счастья.
Выписка. Цветы. Объятия.
Умиление. Поздравления. Фотосъёмка.
Двухметровый папа бережно держал малышку огромными ладонями-колыбелями, разглядывал своё сокровище и ронял слёзы. Как он ждал эту девочку.
Семилетний Павлик отогнул кружева одеялка и, стоя на цыпочках, заглянул в сморщенное красное личико.
– Мам, как ты сказала её назовёшь? Кажется, что-то блестящее. Золотинка?
Поцелуй смерти
Рассыпалась соль – к чему примета?
09.11.2016
– Алло, Ирина Викторовна?
– Д-да, я…
– Врач Широкина, медико-генетическая экспертиза. Ваш ребёнок находится в группе риска по муковисцидозу.
– Муко… Что-о? – не сдержала раздражения в трубку.
– Муковисцидоз, – терпеливо повторила собеседница. – Генетическое заболевание. Вам нужно приехать к нам завтра и сделать потовый тест[5 - Исследование, при котором измеряется концентрация соли в поте. Соль состоит из натрия и хлора (хлорид натрия). Для потового теста, прежде всего, важно измерение количества хлора (в «миллиэквивалентах на литр» = мЭкв/л (mEq/lt)). При тесте измеряется также уровень натрия, концентрация которого приблизительно соответствует концентрации хлора. Концентрация хлора, превышающая определённый порог (60 мЭкв/л хлора после 6 месяцев и 50 мЭкв/л в первые месяцы жизни) типична для муковисцидоза. Значения хлора ниже 40 мЭкв/л (30 – в первые месяцы жизни) исключают наличие заболевания, за редчайшим исключением. При положительном результате потовой пробы (хлориды > 60 ммоль/л при классическом методе Гибсона – Кука и/или проводимость > 80 ммоль/л NaCl) диагноз подтверждается. Прим. автора.]
– Какой ещё тест? Хорошо, будем…
– Швыряю трубку, перевожу взгляд на сладко спящую Золотинку и на ватных ногах-подушках спускаюсь в кухню. В груди тревожной птахой бъётся сердце.
– Какой муко…, чёрт его дери, …цидоз? Да идите вы все!
Вспоминаю, что слышала это некрасивое сложное слово однажды по телевизору. Резануло слух, и сразу забыла. Тогда показали плачущую маму с бледным худеньким мальчиком на руках, объявили срочный сбор на дорогостоящее лекарство, и я перевела несколько сотен. Мне всегда казалось, что мои небольшие деньги могут сыграть большую роль и спасти кому-то жизнь. А ещё была уверена, что такая беда никогда меня не коснётся.
Дрожащими руками ввожу в поисковик непонятный термин, по диагонали пробегаю глазами по строчкам и, зависнув, сажусь мимо стула.
Матерь Божья…
…Муковисцидоз – самое распространённое заболевание среди генетических…
…происходит от латинских слов «mukus» (слизь) и «viscidus» (вязкий)…
…фиброзный кистоз…
…поломанный ген…
…мутация…
…болезнь белой расы…
…густая, пластелинообразная мокрота…
…поражается весь организм, но больше всего страдают дыхательная и пищеварительная системы…
…неизлечимое…
…дорогостоящее…
…не переваривается пища…
…постоянный кашель…
…деформируются фаланги пальцев по типу барабанных палочек…
…ногти в виде часовых стёкол…
…инвалидность…
…частота болезни в России – 1:10000 новорождённых…
…подавляющее большинство больных умирает в детском возрасте… умирает… в детском возрасте… умирает… в детском воз…
Не может быть. Этого просто не может быть. Со мной ничего подобного не должно произойти. Руки вновь потянулись к всезнающему помощнику:
…бледность кожных покровов…
…раздутый «лягушачий» живот…
…ярко выраженный сосудистый рисунок…
…вялость…
…зловонный жирный стул…
…главный признак заболевания – повышенная солёность тела…
Чёрт. Чёрт. Чёрт!!!
Смотрю на время. Сколько она уже спит? Больше трёх часов. Перескакивая по две ступени сразу, вбегаю на второй этаж и распахиваю в детской шторы. Спит. Не дожидаясь, когда откроет глаза, тормошу и распеленовываю свою сонную красавицу.
Грустное осеннее солнце рентгеном просветило крошечное тельце. Присмотрелась и ахнула… Гигантский живот исчерчен голограммой капиллярной сетки. Непропорционально выглядят тонюсенькие ручки и ножки. Бледная кожа поражает прозрачностью.
Поднесла к носу подгузник. Фууу!
Куда я смотрела? Ослепла от счастья.
Так, что ещё? Облизываю пересохшие губы, зажмуриваюсь и целую малышку в лоб.
Жизнь мгновением проносится в голове. Счастливые кадры, которые минуту назад надёжно хранились в памяти, в секунду истлевают и развеиваются пеплом. Всё, что раньше казалось страшным и непоправимым, вмиг становится глупым и ничтожным. Горько-солёная.
Судорожно целую щёки, руки, ноги, животик, облизываю ладошки и пяточки. Злата вся нечеловечески солёная. Всё понятно без всякой потовой пробы. Тревожная птаха в агонии бьётся в груди и рвётся на волю, подбираясь к горлу. Позже я прочту где-то притчу: «В старину считалось, что солёный ребёнок наказан сатаной и должен умереть…»
– Мама, мамочка! – захлёбываясь слезами и задыхаясь в трубку, сбивчиво передаю разговор с генетиком.
Слова поддержки, сказанные человеком, подарившим мне жизнь, навсегда станут мантрой-заклинанием:
– У нашей Златы обязательно всё будет хорошо. Вот увидишь. Человеческий фактор никто не отменял.
Ночь душит, давит бетонной плитой. Только бы дождаться утра и не свихнуться от безысходности…
10.11.2016
Генетическая лаборатория встретила тишиной обшарпанного коридора и любопытными взглядами парочки с беременяшкой. Ребята ждали своей очереди, обнимались и перешёптывались. Мысленно пожелала их будущему малышу здоровья. Хотя, признаюсь, далось мне это непросто.
Лаборант объяснил технологию потовой пробы, наложил на предплечье Золотинки аппарат и сказал ждать. Полчаса показались мне вечностью. Разглядывая хрустальные пальчики дочери, с ужасом представляла, как они превращаются в уродливые барабанные палочки с толстыми часовыми стеклами вместо ногтей, и отказывалась верить в происходящее. Где-то в глубине души тлел уголёк надежды, что это какой-то глюк, злая шутка, страшный сон. Но интуиция и факты упрямо шептали: ошибки быть не может, слишком много совпадений.
– Ожидайте, вас пригласят.
Я представляла генетика высоким сутулым ботаном в очках в толстой оправе, но нас позвала милая маленькая блондинка. Запинаясь, она озвучила результат теста: 123 миллимоль на литр (ммоль/л) при норме 40. Извиняющимся голосом, будто она виновата в случившемся, вынесла заключение: муковисцидоз подтверждён. Сомнений быть не может. Врач опустила глаза и нервно переложила с места на место стопку бумаг на столе.
В ушах больно зазвенело. Никогда не думала, что такой красивый добрый человек однажды скажет мне такие страшные слова.
Муж бережно прижимал к себе малышку мощными руками, словно пытался в камуфляже своей военной формы укрыть от беды. Огромный сильный мужчина смотрел на своё сокровище и снова плакал. Но это уже были слёзы безутешного горя, а не радости.
Парочка с беременяшкой сочувствующими взглядами проводила нас по коридору в обратный путь. Наверно, они слышали, как я кричала и билась в истерике.
Двери Рая с грохотом захлопнулись за нами.
Впереди, по прогнозам, нас ждал Ад длиною в жизнь…
Кто виноват?
– Я приучила себя смотреть вперёд и ни о чём не сожалеть.
«Загадочная история Бенджамина Баттона»
11.11.2016
Здравствуй, дневник.
Давно хотела начать делиться с тобой своей жизнью, но повода не было. Теперь он появился. Неожиданный, ужасный повод.
Почему всё это произошло с Золотинкой? Постараюсь разобраться… нужно время. Не претендую на точность, могу перепутать факты, цифры и термины. Расскажу, как поняла, своими словами. Хотя, чёрт возьми, я отказываюсь понимать и принимать происходящее. Отказываюсь!!!
Я думала, что всё самое страшное со мной уже случилось. Когда маму сбила машина и она неделю пролежала без сознания. Когда родился обвитый пуповиной, удушенный Павлик. Когда умер первый муж и я везла его тело по Шёлковому пути из Узбекистана в Россию в рефрижераторе в 40-градусную жару.
Казалось бы, куда больше горя на одну человеко-единицу? Но нет, Ирина. Судьба подкинула тебе новый квест, из которого, похоже, выхода нет. Получи, распишись.
У нашей Золотинки муковисцидоз, или кистозный фиброз – смертельное генетическое заболевание. Оно поражает органы человека с самого рождения. Страдают все железы внутренней секреции, особенно поджелудочная. Слизи в организме больных МВ вязкие, пластилинообразные. Лёгкие забиваются густой мокротой и перестают нормально работать. Развиваются опасные инфекции, которые сложно и дорого лечить. Пациенты с муковисцидозом – кандидаты на трансплантацию лёгких, сердца, печени, почек.
Заболевание проявляется по-разному и зависит от степени тяжести мутаций гена. Если мутации «мягкие», муковисцидоз проявляется позднее, в 6-10 лет.
Но чаще сразу после рождения, и это считается «тяжёлой» формой болезни. У Златы именно такая, «тяжёлая» мутация F508del, плюс ещё одна, которую пока не определили.
Люди, больные этим страшным заболеванием, чаще всего бледные и худые. Пища почти не усваивается, им приходится всю жизнь принимать пищеварительные ферменты. В тяжёлых случаях устанавливают гастростому, через которую поступает высококалорийное питание, чтобы человек хоть немного прибавлял в весе.
Жить с МВ – бороться за каждый вдох и выдох. Постоянно пить лекарства и терпеть бесконечные процедуры, без выходных и праздников. Чтобы эвакуировать из лёгких густую мокроту, приходится делать ингаляции и дыхательные упражнения – кинезитерапию[6 - Кинезитерапия – реабилитационная методика с использованием механизмов регуляции движения и активного участия больного. Прим. автора.]. Важно как можно больше двигаться, прыгать, бегать, заниматься спортом, превозмогая себя. Дети с таким заболеванием – настоящие герои. Большая часть их детства проходит в больнице. Они умные, не по годам взрослые и талантливые.
Эти пациенты вынуждены избегать скоплений людей и закрытых душных помещений, должны носить маски, чтобы не заразиться от окружающих. Быт для них обязан сохраняться стерильным. Им угрожают микробы, грибок, плесень, стационары и поликлиники. Весь мир превращается в источник опасности, и это не преувеличение. Любая инфекция может закончиться больницей. Лечиться приходится настолько дорогими препаратами, что становится страшно, как жить дальше. Нуждаешься в сильных антибиотиках – выложи больше трёхсот тысяч рублей, спецпитание стоит пятьдесят тысяч в месяц, дренажный виброжилет – без малого миллион. У людей нет выбора, они обращаются в благотворительные фонды, пишут просьбы о помощи куда только могут. А драгоценное время теряется. Сокращается жизнь. И что им делать, что?!
Раньше эта болезнь считалась детской, редко кто доживал до совершеннолетия. Сейчас в России научились лечить МВ и медиана выживаемости[7 - По данным Регистра больных муковисцидозом за 2018 год, в России средний возраст смерти пациентов составил 22,6 ± 9,9 года, медиана возраста смерти – 23,0 (14,4) года. Минимальный возраст смерти – 0,21 лет, максимальный – 49,6 лет. Прим. автора.] подросла. И всё же больные продолжают уходить в мир иной молодыми, совсем юными, даже младенцами, не дождавшись пересадки органов или вовремя не получив жизненно необходимый дорогостоящий антибиотик.
