Где-то увидела статью, что в мире разработали инновационный препарат – корректор, излечивающий МВ, и запустили клинические испытания. Когда это чудо медицины появится в России и станет ли нам доступным – неизвестно. Подождём.
Так кто же виноват? Почему так происходит?
Некоторые наследственные болезни передаются только по женской или только по мужской линии. В нашем случае виноваты оба родителя. Вполне здоровые, они носят дефектный ген и не догадываются об этом до тех пор, пока у них не рождается ребёнок. Нет смысла тыкать друг в друга пальцем и искать причину в плохой наследственности, сглазе и фамильных тайнах. Не нужно бежать к гадалкам и повитухам, чтобы сняли порчу и отшептали. Бесполезно. Даже мне, скептику до мозга костей, приходила в голову мысль к ним обратиться. Да я что угодно бы сделала: сносила бы тысячу пар деревянных башмаков, спустилась бы в Кольскую сверхглубокую, поднялась бы босая на Эверест. Что угодно, только отведите беду!
Но нет. Генетическая поломка происходит в момент зачатия и после исправить ничего уже нельзя.
Поэтому в первые десять дней после рождения малышам делают неонатальный скрининг – берут из пяточки кровь, чтобы узнать о наследственных заболеваниях, если они есть. Одно из них – муковисцидоз. Пишу только про него, подробности остальных не изучала.
После скрининга возможны 3 варианта развития событий:
Ребёнок здоров (даже не носитель гена МВ) – вероятность 25%
Ребёнок – здоровый носитель гена МВ, как и его родители – вероятность 50%
Ребёнок болен – вероятность 25%
В первых двух случаях человек живет полноценно.
В третьем – в неравной борьбе всегда побеждает болезнь.
За красивыми круглыми цифрами кроются литры выплаканных слёз матерей, а самое страшное – часы, дни и годы страданий людей, захлёбывающихся собственной мокротой и умирающих от удушья.
По статистике, на планете 275 млн. носителей гена МВ, в России – 5 млн. В мире 85 тыс. больных муковисцидозом, в России – 4 тысячи. Из 10 тысяч новорождённых у нас в стране один рождается больным МВ. Моей Золотинке не повезло. Из 10 тысяч малышей поломанный ген достался именно ей. У неё самая тяжёлая мутация.
Чёрт.
Конечно, просится риторическое «За что?»
За что моему ребёнку досталась смертельная болезнь? За какие грехи нам предстоит всю жизнь нести этот крест? На эти вопросы не найти ответа ни в одном поисковике.
Последний, самый мучительный факт. Оказывается, существует генетический тест. Он выявляет у родителей риск передачи наследственных заболеваний будущим детям. Я могла заранее позаботиться о здоровье своего ребёнка! Но даже не догадывалась, что оставлю дочери такое дорогое «наследство».
Увы… Что сделано, то сделано.
Вкратце это всё, что я выяснила про своего врага. Да, муковисцидоз стал моим невидимым врагом, и я объявляю ему войну. Пока не знаю, как и когда, но я осилю эту схватку. Вот окрепну и сдюжу, чего бы мне это ни стоило. Сначала приласкаю и приручу слизистую гадину, пожирающую изнутри мою девочку. Потом подкрадусь, придушу и растопчу. Клянусь.
Пишу эти строки, а слёзы капают на страницы и оставляют чернильные разводы. Мне очень-очень больно. И страшно. В мою душу плеснули бензина и бросили горящую спичку. Этот пожар не потушить ни уговорами, ни успокоительным, ни временем.
Моя дочь – мутант. Золотая девочка, о которой мы все так мечтали, едва успев родиться, уже умирает…
Палата номер 306
прикройте форточку в палате
гагарин может улететь
я не шучу он между прочим
уже поехали сказал
Михаил Гаевский
(орфография и пунктуация автора сохранены)
15.11.2016
– Доктор, скажите, в вашей практике встречались такие дети? Что с ними? – с надеждой заглядываю в глаза участкового педиатра.
– Знаете, не хочу вас расстраивать… – окатывает докторица из ушата хладнокровия и, не поднимая глаз, пододвигает к краю стола направление в стационар.
Чёрт!
Лучше бы не спрашивала.
Можно ли убить словом? Легко.
Мой с таким трудом поднятый боевой дух пикирует в пол и разбивается. Вдребезги.
Стоп. А кодекс врачебной этики: раздел два, пункт семь? Разве доктор не обязан сохранять деликатность и осторожность в высказываниях? Разве он имеет право лишать веры даже самых безнадёжных пациентов?
Шмыгнув носом, смахиваю со стола справку: «Благодарю», – и выхожу из кабинета.
– Господи, а как же я? – мысленно жалею себя и трясусь от подступающих рыданий, глядя на дорогу через запотевшее стекло такси. – Получается, моя жизнь закончилась? Идеальный мир, который с любовью строила кирпичик за кирпичиком, камушек за камушком, песчинка за песчинкой тридцать пять лет, больше мне не принадлежит? Моя реальность теперь – ребёнок-инвалид, больницы, война c Минздравом за лекарства, страх инфицирования какой-нибудь смертельной заразой и ожидание… конца? Мои планы, карьера, мечты – всё летит к чертям?
– Девушка, не плачьте так, всё будет хорошо, – улыбается таксист, глядя в зеркало заднего вида.
– Да, всё будет хорошо, – смахиваю слёзы и натягиваю на лицо смайлик. – Или не будет…
Больница. Приёмный покой. Очередь из мам с детьми от младенцев до подростков. Температурят, кашляют и чихают. С нашим диагнозом принимают без очереди.
Документы, анкеты, информированное согласие. Заполняю, отвечаю, подписываю. Дежурный врач взвешивает Злату. Оказывается, после рождения она набрала всего двести пятьдесят граммов. Помню, Павлик в первые месяцы стабильно прибавлял по килограмму.
Осматривает. Холодный металл фонендоскопа скользит по узенькой грудной клетке Золотинки. Спешу скорее завернуть в одеяло крошечное голое тельце. Доктор останавливает сосредоточенным взглядом: хрипы. Рентген показывает роскошную двустороннюю пневмонию. Уже…
Моя девочка… Тебе всего месяц, а столько всего навалилось. – Прижимаю к сердцу медленно дышащий кулёк и вдыхаю усыпляюще-сладкий запах. Тревожная птаха, просыпаясь, расправляет крылья и норовит вырваться наружу.
Пульмонология. Отделение раннего детства забито под завязку. Нам в самый конец. Шурша пакетами, двигаюсь по длинной кишке коридора и озираюсь на открытые двери палат. Вот малыш спит под капельницей, вот ещё трое. Четверо хнычут под масками в ингалятории. Помятая мамочка со спутанными волосами и кричащим карапузом под мышкой выходит из процедурки, а следующая, такая же – заходит.
Вот и наше пристанище – отдельная палата номер 306 для пациентов с муковисцидозом. По-местному – бокс. Чтобы «особенные» не подхватили инфекцию от других деток в отделении, их изолируют. Здесь.
Соседняя дверь – зал для занятий кинезитерапией с табличкой в виде бронхиального дерева и надписью: «Кабинет открыт при поддержке Благотворительного Фонда “Острова”». Эта небольшая комната с зеркалами и тренажёрами станет нашим островком надежды. Здесь Золотинка научится прыгать на батуте, кувыркаться и задувать свечи.
Укладываю в казённую кроватку уставшую кроху. Сворачивается клубочком и засыпает – понравилось новое место. Сама сажусь, осматриваюсь. Разноцветная детская мебель, постель в медвежатах и зайчиках, салатовые жалюзи на огромном окне. Чисто, симпатично, даже уютно. Возвращаясь сюда во второй, пятый, десятый раз за год, взглядом хозяйки не раз потом отмечу обновки, перестановки.
Клонит в сон. Сидя на скрипучей продавленной койке, утыкаюсь в подушку, и как Алиса в Зазеркалье, проваливаюсь в кроличью нору, в лабиринт полудрёмы. Лечу долго, медленно, кувыркаясь, отталкиваясь от холодных липких стен тёмного тоннеля.
Будит тихий женский голос:
– Мамочка, просыпайтесь, – рука в белом халате касается плеча, – разворачивайте вашу красавицу.
Уверенными, но осторожными движениями доктор долго и внимательно ощупывает кряхтящую Золотинку. Расспрашивает про родственников и детей, про наследственность, кто чем болел, от чего умер. Рассказывает об особенностях заболевания, как с этим живут, чем лечатся.
– Самый тяжёлый – первый год жизни, когда ребёнок много спит и мало двигается. Дальше будет легче. Важно строго выполнять назначения врачей, принимать лекарства, вовремя делать ингаляции, массаж и кинезитерапию. От того, насколько добросовестно будете соблюдать рекомендации, зависит качество жизни ребёнка. У нас много детишек, которые уже ходят в садики и в школы, старшие учатся в техникумах и ВУЗах. Они настоящие герои, сильные и смелые. Да, заболевание тяжёлое, да, неизлечимое. Но с этим можно жить полноценно и долго.
Встречаемся с доктором взглядами. Молча пожимает плечами: ничего не поделаешь, что сделано, то сделано.
– Мама, мамочка! – тараторю в трубку, едва закроется дверь. – Врач сказала, что Золотинка будет жить долго!
Вывод дня: один человек в белом халате сегодня отнял у меня надежду, другой её вернул. Что ж, неплохо, остаюсь при своих.
Дни тянутся расплавленной жвачкой. Конвейер стационара работает как часы: обходы, уколы, капельницы, забор крови, биоматериалов, УЗИ, ЭКГ, ингаляции, физиотерапия, гимнастика, массаж. Золотинка стойко терпит болезненные процедуры, покряхтывает под ловкими руками массажистки и с любопытством задирает головку на лечебной гимнастике. Ей всего месяц, а она уже держит голову! У Павлика это случилось намного позже, почти в полгода.
Я тоже времени зря не теряю.
В сладкие часы затишья, когда отделение засыпает, погружаюсь в дневник. С каждой написанной строчкой моя выгоревшая дотла душа потихоньку обрастает свежей плотью, в венах оттаивает застывшая от страха кровь, отупевший от горя мозг вновь обретает способность разумно мыслить и даже строить планы. Не зря говорят, что писательство – бесплатная психотерапия.
Случаются и моменты слабости, когда ласковый голос мамы в трубке успокаивает, а во мне что-то надламывается. Слезами, что я выплакала в этом боксе в первый год жизни Златы, можно омыть все его стены, пол и потолок. Наверное, поэтому здесь так чисто – столько материнских слёз проливается в этой палате…
Но мантра-заклинание возвращает в реальность: «У нашей Златы обязательно всё будет хорошо. Вот увидишь. Человеческий фактор никто не отменял».
И я беру в руки свою крошечку, сажусь с ней на огромный гимнастический мяч и, прыгая изо всех сил, приговариваю: – Дыши, Золотинка, дыши!
Совпадение?
– Я не верю в совпадения.
– И я тоже. Вот совпадение-то, а?
Джаспер Ффорде, «Дело Джен, или Эйра немилосердия»
Врач знала, о чём говорила – первый год оказался тяжёлым. Золотая мечта родить дочь превратилась в чёрно-белый кошмар. Девочка действительно родилась драгоценная, а я «Кощеем над этим Златом чахла». Мысли чёрными тучами плыли по сознанию:
– Не забыла ли вовремя дать лекарство?
– Достаточно ли с ней попрыгала?
– Не пропустила ли ингаляцию?
– Хорошо ли сделала дренаж? Может, ещё?
И самая мрачная, грозовая:
– Не подхватила ли она какую-нибудь гадость, безобидную для здорового человека и губительную для её лёгких?
Я стала бояться гнилых овощей и фруктов, сырости и плесени. Драила дом с хлоркой и каждый день обрабатывала поверхности антисептиком. Дезинфицировала и стерилизовала вместе с масками и небулайзерами всё, к чему прикасалась Золотинка: соски, бутылочки, игрушки. Сходила с ума от мысли об инфекциях, капельницах, больницах.
С малейшими тревожными признаками нас направляли в стационар. Участковый педиатр осторожничала, быстро нас туда выпроваживала, и её можно было понять. Кто возьмёт на себя ответственность? Наша «больничная» сумка с вещами и тапками всегда была наготове и ждала очередного путешествия.
20.02.2017
– Почему отказываешься ехать в больницу? Ты понимаешь, что у ребёнка тяжёлое дыхание? Вам нельзя оставаться дома, – настаивала докторица.
Меня раздирали сомнения: она снова перестраховывается или всё действительно так серьёзно? Но написать расписку и остаться дома не рискнула.
– Господи, ну сколько можно? Мы же только оттуда вернулись, – я обречённо буркнула и вызвала такси.
Зимой мы четырежды оказывались в знакомом приёмном покое. Февраль захлестнул волной гриппа и ОРВИ, пациенты в коридоре набились как кильки в трюме. Совесть не позволила попроситься без очереди, мы всё-таки уже «большие», как-никак, пятый месяц. Тут совсем крохи собрались, им надо попасть быстрее. Настроилась ждать, не торопилась. Спряталась в уголке подальше от кашляющих и чихающих, агукала с малышкой и разглядывала её лицо. Злата смотрела так, будто хотела что-то сказать, но не могла. Меня это насторожило. Что именно произошло, я не понимала, но тревожная птаха в груди снова неприятно заворошилась. Нос, носогубный треугольник, губы, подбородок дочери на моих глазах посерели, посинели, почернели…
– А чего мы такие некрасивые? – присмотрелась дежурный врач, резко схватила Золотинку и выбежала с ней из кабинета. – Кислород, быстрее!
Бестолковым взглядом я проводила исчезающий в темноте коридора белый халат, и наконец до меня дошло… Если бы докторица не настояла, если бы я отказалась ехать, Злата бы дома… умерла! Я чуть не угробила ребёнка! Безмозглая овца!
Скорая с сиреной и мигалками мчала нас по встречной в реанимацию. Фельдшер держал над малышкой кислородную маску и устало качался в такт движению реанимобиля.
Прищурилась. Где я видела этого человека? Память заскрипела ржавыми шестерёнками. Ну, конечно. Это тот самый фельдшер той самой скорой помощи, которая приехала за мной после аварии. Ну надо же, какое совпадение.
– Как там моя доча? – услышала любимый низкий голос в мессенджере. Он каждый день звучал в сообщениях. – Как спала, как кушала? Скучаю по вам, мои женщины.
– В реанимации твоя доча, обструктивный бронхит, – наговорила я ответ, захлёбываясь слезами. – Ещё немного, и… опоздали бы.
– Ириш, позже напишу, у нас тут опять начинается, не могу гово… – голосовое оборвалось на полуслове.
Бои за Пальмиру гремели третий месяц. Мир с ужасом наблюдал, как террористы безжалостно уничтожают античные музеи, храмы, гробницы, построенные больше трёх тысяч лет назад. Варвары растаскивали и разрушали всё самое древнее и ценное. Награбленный антиквариат и фрагменты мозаики контрабандой переправляли на Запад через Турцию, Ливан, Саудовскую Аравию и Катар. Памятник Всемирного наследия ЮНЕСКО превратился в руины: от взрыва рухнула часть древнеримского амфитеатра, исчезли с лица земли Триумфальная арка и колонны Тетрапилона. Игиловцы заявили, что превратят Пальмиру в пыль, если войска Сирийской Арабской армии подойдут к стенам осаждённого города.
Несмотря на угрозы, операции продолжались. С середины января началось широкое контрнаступление по всей линии фронта. Сирийскую армию поддерживали союзники, «Охотники на ИГИЛ» и Вооружённые силы РФ. Войска медленно двигались к главной цели – нефтяным и газовым полям Хайян. Контроль над этими месторождениями лишал террористов главного источника финансирования – доходов от контрабанды нефти и газа.
Военные один за другим освобождали города, селения и стратегические объекты, зачищали мелкие и крупные террористические группировки. Боевики огрызались страшно, подрывали «шахид-мобили» и газовые скважины. Но сирийская армия вовремя получила подкрепление и уверенно продвинулась вглубь пустыни. До Пальмиры осталось чуть меньше двадцати километров.
Двадцатого февраля проправительственные силы заняли Маджбаль, Ар-Рамл и ещё несколько важных объектов. В этот же день колонну Сирийской Арабской армии с военнослужащими РФ, переправлявшихся из Тияса к Хомсу, подорвали радиоуправляемым зарядом. От взрыва погибло четверо российских офицеров.
«Груз 200» напомнил большую посылку «Почты России». Только не подписали: «кому» и «от кого». В ней навсегда уснул двухметровый человек в парадной форме, скрестив на груди холодные ладони-колыбели. Рыжая чёлка выбивалась языками пламени из-под фуражки. Веснушки-Антошки рассыпались золотым бисером по бледному лицу.
